Resumen

El síndrome de Sjögren (SS) primario es una enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por la infiltración linfocítica y destrucción de las glándulas exócrinas. Un amplio espectro de manifestaciones clínicas de la enfermedad, un inicio insidioso y un curso variable, hacen difícil el diagnóstico clínico. Clásicamente el diagnóstico de SS se basa en criterios clínicos más la evidencia de compromiso glandular por sialografía, scintigrafía o biopsia. El desarrollo de la US y la RM ha permitido una evaluación acertada y menos invasiva que los métodos convencionales. Si bien estas técnicas no han reemplazado el diagnóstico mediante criterios clínicos, la combinación con los mismos incrementa marcadamente la sensibilidad y especificidad en el diagnóstico. El estudio ecográfico de las glándulas salivales se basa en la evaluación de la ecoestructura, tamaño y vascularización de las mismas, siendo la alteración de la ecoestructura el hallazgo más característico. En el SS las glándulas salivales se encuentran afectadas por una sialoadenitis linfocítica que se expresa inicialmente por disminución difusa de la ecogenicidad glandular, identificándose posteriormente micronódulos hipoecogénicos que confluyen y se asocian a bandas fibróticas en los estadíos más avanzados. El propósito de este artículo es presentar las diversas características ecográficas de las glándulas salivales mayores en pacientes con SS y resaltar la importancia de este método como protagonista para evaluar el compromiso glandular.

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Abstract

Sjögren’s syndrome (SS) is a primary systemic autoimmune disease characterized by lymphocytic infiltration and destruction of the exocrine glands. A wide spectrum of clinical manifestations of the disease, an insidious onset and variable course, make clinical diagnosis difficult. Classically the diagnosis of SS is based on clinical criteria plus evidence of glandular involvement demonstrated by sialography, scintigraphy or biopsy. The development of the US and MRI allowed an accurate and less invasive assessment than conventional methods. Although these techniques have not replaced the diagnosis by clinical criteria, the combination therewith markedly increases the sensitivity and specificity in the diagnosis. Ultrasound examination of the salivary glands is based on the evaluation of the echostructure, size and vascularity of them being changes in the echostructure the most characteristic finding. In the SS salivary glands are affected by a lymphocytic sialadenitis initially expressed by diffuse glandular decreased echogenicity, later identified hypoechoic micronodules that converge and are associated with fibrotic bands in the more advanced stages. The purpose of this article is to present the variety of ultrasound features of the major salivary glands in patients with SS and highlight the importance of this method for assessing glandular involvement.

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Revisión: Mujer de 39 años, que realiza estudios de rutina. En la mamografía se detecta área de distorsión parenquimatosa, de bordes imprecisos. Se indica biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía. La anatomía patológica se corresponde con una hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH), con focos de glándulas de comportamiento biológico indeterminable, sugiriendo biopsia quirúrgica escisional. Cuatro meses después esta imagen se ha modificado. Histológicamente se corresponde con un carcinoma NST (de ningún tipo especial) invasor bien diferenciado. Discusión: La PASH es una proliferación mesenquimática benigna infrecuente, en premenopáusicas relacionada con la progesterona. Su diagnóstico es por punción con aguja gruesa o biopsia escisional. La biopsia y seguimiento es la indicación correcta, ya que puede asociarse a focos de carcinoma intraductal moderadamente diferenciado. El carcinoma NTS invasor diferenciado se origina en los ductos y se diagnostica por exclusión. Conclusión: es imprescindible el estudio histológico y seguimiento para descartar su transformación carcinomatosa.

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Abstract

Review: Woman of 39, who is studying routine. In the mammography area of parenchymal distortion, imprecise edges are detected. Core needle biopsy guided by eco spelling shown. Pathology corresponds with a pseudoangiomatosa stromal hyperplasia (PASH), with spotlights glands indeterminable biological behavior, suggesting excisional surgical biopsy. Four months after the image has been modified, with histologically carcinoma NST (no special type) Invasive well differentiated. Discussion: PASH is a rare benign mesenchymal proliferation in premenopausal related to progesterone. Diagnosis is by needle biopsy or excisional biopsy. Biopsy and follow the correct indication, as it may be associated with pockets of moderately differentiated intraductal carcinoma. The NTS differentiated invasive carcinoma originates in the ducts and is diagnosed by exclusion. Conclusion: histological examination is essential to rule and follow its carcinomatous transformation.

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El foramen cigomaticofacial accesorio se define como cualquier orificio adicional, además del foramen cigomaticofacial, con conexión al canal malar en la cara externa del hueso malar. Pueden ser únicos, dobles, triples o cuádruples. Es una variación anatómica importante, de baja frecuencia, asociada con un haz neurovascular. Se presenta un caso de múltiples forámenes cigomaticofaciales accesorios.

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Abstract

Accessory zygomaticofacial foramen (AZFF) is defined as any openings in addition to zygomaticofacial foramen, with connection to the malar canal in the external aspect of malar bone. They can be singles, doubles, triples or quadruples.AZFF is an important anatomicalvariation, of low frequency, associated with a neurovascular bundle. A case of multiple AZFF is presented.

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El síndrome de Eagle corresponde a una entidad nosológica poco frecuente descripta por Eagle y representa síntomas provocados por la compresión de las estructuras regionales debido al alargamiento del proceso estiloides u osificación del estilohioídeo o ligamento estilomandibular. Watt Eagle lo describió por primera vez en 1937, dividiéndolo en dos subtipos: el “síndrome clásico” y el “‘síndrome arterial estilo-carotideo”. Muchas teorías se han propuesto en cuanto a su patogenia. Dependiendo del mecanismo patogénico subyacente y las estructuras anatómicas comprimidas o irritadas por la apófisis estiloides, los síntomas varían mucho, desde dolor cérvico-facial, sensación de cuerpo extraño en la orofaringe, aumento en la secreción salival, cefalea y dificultad para la deglución, entre otros. El síndrome generalmente sigue la amigdalectomía o trauma. El diagnóstico se confirma por los hallazgos radiológicos, la palpación de la apófisis estiloides en la fosa amigdalina y la infiltración con anestésico. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico; sin embargo, también se han utilizado algunos tratamientos conservadores.

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Abstract

Eagle’s syndrome represents symptoms brought on by compression of regional structures by elongation of the styloid process or ossification of the stylohyoid or stylomandibular ligaments. Watt Eagle described it for the first time in 1937, dividing it into two subtypes: the “classic syndrome” and the “stylo-carotid artery syndrome”. Many theories have been put forth regarding its pathogenesis. Depending on the underlying pathogenetic mechanism and the anatomical structures compressed or irritated by the styloid process, symptoms vary greatly, ranging from cervicofacial pain to cerebral ischemia. The syndrome generally follows tonsillectomy or trauma. Diagnosis is confirmed by radiological findings, palpation of the styloid process in the tonsillar fossa and infiltration with anesthetic. The treatment is primarily surgical; however, some conservative treatments have also been used.

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El síndrome de la arteria mesentérica superior consiste en la compresión de la tercera porción del duodeno por la arteria mesentérica superior (AMS). Es una entidad infrecuente y subdiagnosticada. Puede manifestarse de forma aguda con signos y síntomas de obstrucción duodenal o de forma insidiosa crónica con dolor abdominal recurrente, vómitos, saciedad precoz y distensión abdominal. Imagenológicamente la AMS forma en su origen con la aorta un ángulo que varía de 40 a 50º, con una distancia aorto-mesentérica a la altura de D12-L3 entre 10 a 28 mm. Ambos parámetros están reducidos en el SAMS con valores de 6º a 15º y 2 a 8 mm respectivamente. Teniendo en cuenta las características inespecíficas del cuadro clínico el apoyo imagenológico es de gran valor. Se realiza una revisión del “Síndrome de la arteria mesentérica superior (SAMS)”, a propósito de dos casos clínicos que se presentaron a nuestro servicio con un cuadro de síntomas abdominales superiores crónicos.

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Abstract

The superior mesenteric artery syndrome occurs when the third portion of the duodenum is compressed between the aorta and superior mesenteric artery. It is a rare and underdiag-nosed. It can manifest acutely with signs and symptoms of duodenal obstruction or the chronic cases may present with recurrent abdominal pain, vomiting, early satiety and bloating. Radiologically superior mesenteric artery with the aorta form an angle ranging from 40 to 50 °, with a distance to the aorto-mesenteric at D12-L3 level between 10 to 28 mm. Both parameters are reduced in SMAS, with values of 6° to 15° and 2 to 8 mm respectively. In reason of the non-specific clinical features the radiologic evidence is invaluable. A review is made of “Syndrome of the Superior Mesenteric Artery (SAMS)”, with two cases presented at the Radiology Department with symptoms of chronic upper abdominal symptoms.

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El signo del lirio caído fue descripto inicialmente a través de una pielografía de eliminación o urograma excretor.
La imagen descripta en este signo representa el aspecto que adquiere el sistema pieloureteral inferior de un riñón con doble sistema excretor, donde el sistema superior se encuentra dilatado, con retardo en la eliminación del contraste y desplazando al sistema inferior contrastado.

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Abstract

The drooping lily sign was initially described through intravenous pyelogram or excretory urography.
The image described in this sign represents the appearance of the inferior ureteropelvic renal system of a kidney with a duplicated collecting system, in which upper moiety ureter is dilated, with delay in contrast material excretion, and displacing the axis of Contrast material–filled lower pole calices.

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Dado que las causas de la enfermedad de Fahr es tan variada y a la vez tan compleja como la de causa idiopática, presentamos un caso de una mujer de 63 años con un cuadro clínico de tres meses de evolución de disartria moderada y afasia motora nominal, sin otras alteraciones al examen físico. Se realizó Tomografía Computarizada de cráneo (TC), en las cuales se evidenciaron múltiples y extensas calcificaciones a nivel de los núcleos de la base, periventriculares y fosa posterior, compatibles con la enfermedad de Fahr.

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Abstract

Since the causes of Fahr’s disease is so varied and so complex as the idiopathic cause, we present a case of a 63 year old woman with three months history of moderate dysarthria and nominal motor aphasia whit no other abnormalities on physical examination. The CT of the skull performed, showed multiple and extensive calcifications of the basal ganglia level, periventricular and posterior fossa, compatible with Fahr´s disease.

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Introducción: La osteopoiquilosis es una displasia ósea esclerosante. Es una patología benigna, hereditaria, poco frecuente, asintomática, que se encuentra en las radiografías de modo casual. No tiene predilección de género y se ve en todos los grupos etarios. Objetivo: Investigar y actualizar el material publicado de osteopoiquilosis. Revisión del tema: La osteopoiquilosis se puede diagnosticar teniendo en cuenta únicamente los hallazgos radiográficos y la ausencia de clínica. En las radiografías se observan focos de esclerosis ósea redondeados u ovoideos, que por lo general tienen 5-10 mm, sin afectación de la cortical ósea y con predilección por las epífisis y las metáfisis del esqueleto apendicular y la pelvis, conservándose el esqueleto axial. El número de lesiones escleróticas en un solo hueso pueden ser desde 1 a 1000 y pueden tanto aumentar como disminuir en número, tamaño y radiodensidad e incluso desaparecer eventualmente. Cuando se ve a lo largo de varios huesos con la apariencia característica, hay pocos diagnósticos diferenciales que plantear. En un 25% de los casos pueden aparecer lesiones cutáneas acompañantes en forma de pápulas de color blanco amarillento, de disposición simétrica; denominándose entonces síndrome de Buschke-Ollendorff u osteodermatopoiquilosis. Es importante saber que la osteopoquilosis es una de las lesiones esqueléticas que no requiere ningún tipo de tratamiento. Conclusión: Es necesario conocer y considerar la osteopoiquilosis dentro del diagnóstico diferencial de imágenes osteodensas múltiples, ya que su importancia radica en el diagnóstico, por la posibilidad de confundirla con otras lesiones llevando al paciente a estudios e intervenciones innecesarias.

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Abstract

Introduction: Osteopoikilosis is a sclerosing bone dysplasia. It is a hereditary, rare, benign and asymptomatic pathology, found on radiographs incidentally. No gender predilection and it is seen in all age groups. Objective: Investigate and update the material published about osteopoikilosis. Review: Osteopoikilosis can be diagnosed by considering only the radiographic findings and the absence of clinical. Radiographically we observe small oval areas of bone sclerosis, which usually have 5-10 mm, without involvement of cortical bone with predilection for the epiphyses and metaphyses of the appendicular skeleton and pelvis, preserving axial skeleton. The number of sclerotic lesions in one bone may be from 1 to 1000 and can increase and decrease in number, size and radiodensity and even disappear eventually. When viewed over several bones with characteristic appearance, there are few differential diagnoses that raise. In 25% of cases accompanying skin lesions may appear as papules of yellowish white, symmetrical arrangement; denominating then Buschke-Ollendorff syndrome or osteodermatopoiquilosis. It is important to know that osteopoquilosis is a skeletal injuries that do not require any treatment. Conclusion: It is necessary to know and consider osteopoikilosis in the differential diagnosis of multiple hyperdense images, as its importance lies in the diagnosis, the possibility of confusion with other injuries leading to patient studies and unnecessary interventions.

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Resumen

La Nefrometría RENAL constituye un nuevo sistema de scoring que clasifica la anatomía de las lesiones tumorales renales con el objetivo de proveer información útil para: 1) guiar decisiones terapéuticas y 2) realizarevaluaciones comparativas con los resultados obtenidos entre diferentes instituciones. La Nefrometría RENAL es actualmente, y para nuestro conocimiento, el único sistema objetivo destinado a graduar la complejidad de una nefrectomía parcial en pacientes con tumor renal. Dicho sistema entrega información (pre y post-quirúrgica) importante que puede ser utilizada incluso para predecir resultados a largo plazo. Si bien fue desarrollado para ser aplicado con tomografía computada también puede aplicarse con resonancia magnética.

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Abstract

RENAL Nephrometry is a new scoring system that classifies the anatomy of renal tumor lesions with the objective of providing useful information to: 1) guide therapeutic decisions and 2) perform comparative evaluations with the results obtained in other institutions. RENAL Nephrometry is currently, and to our knowledge, the only objective system to measure the complexity of a partial nephrectomy in patients with renal tumor. This system delivers important (pre- and post-surgical) information that can be used even to predict long-term outcomes. Although it was developed to be applied with computed tomography can also be applied with magnetic resonance.

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